医疗安全

【哀悼】霍金与世长辞,可你知道“渐冻人”该怎么麻醉吗

时间:2018-03-14

据媒体报道,英国剑桥大学著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一史蒂芬·霍金今日去世,享年76岁。他生于伽利略忌日,死于爱因斯坦的诞辰。巨星陨落,全网哀悼。

提到霍金,不得不提一种罕见疾病——“渐冻人症”。21岁的霍金患上肌肉萎缩性侧索硬化症(也叫运动神经元。∕ND)),俗称“渐冻人症”,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。2014年风靡全球的“冰桶挑战赛”,目的也是让更多的人了解“渐冻人症”这一可怕疾病。

 

“渐冻人”:与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一

“渐冻人症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。该病的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉;颊叻⒉≈,可能今天不能动的是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外,最终等待他们的是意识清醒的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

 

无确切治疗方案

目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗。世界上通用的治疗方法是利用药物延缓该病的发展,让疾病发展慢一点,但不能根治。

 

发病率

在中国,目前为止统计到的数据为有20万“渐冻人”,实际上可能更多。该病发病率为十万分之二,多发生在40岁到50岁之间。

 

“渐冻人”患者如何麻醉

因“渐冻人”患者对非去极化肌松药特别敏感,且术中容易出现恶性高热,所以麻醉难度非常高。那么此类患者如何麻醉呢?现分享一篇中国医科大学附属盛京医院麻醉团队的“渐冻人”麻醉案例。

 

文章来源:新青年麻醉论坛

作者:中国医科大学附属盛京医院麻醉科杜英杰

 

患者孙某,男,51岁,欲在全麻下行右侧腹股沟疝修补术;颊吆喜⒂懈哐、糖尿病,该患者经过北京协和医院、301医院、阜外医院等多家医院确诊为运动神经元病,即“渐冻人”。

“渐冻人”术中麻醉需要特别注意:因为此类病人对非去极化肌松药特别敏感,因此建议使用无肌松药吸入麻醉。且该类患者术中容易出现恶性高热,术前准备需特别全面。术前交代时需与家属充分交代围术期呼吸系统并发症。围术期有加重病情可能,可能影响到吞咽、构音、呼吸,严重时可导致呼吸肌受累,导致呼吸衰竭,必要时可能需长时间机械通气,甚至入重症监护病房(ICU)治疗。

请示了主任医师后最终采用的是使用适量镇痛药后,无肌松药吸入七氟醚诱导,在最低肺泡有效浓度(minimum alveolar concentration,MAC)值维持到2.0左右,持续约5分钟后患者自助呼吸消失,使用双管喉罩进行全麻。术中泵入丙泊酚和瑞芬太尼,同时合并吸入七氟醚进行静吸复合麻醉。手术完成后,停止泵入丙泊酚及瑞芬太尼,停止吸入七氟醚,拔出喉罩之前不对患者进行任何刺激,本例患者完全清醒后且自主呼吸规律有力后顺利拔出喉罩,此时与患者交流完全正常。术后入麻醉术后恢复室(post-anesthesia care unit,PACU)进行监护,患者意识清醒,呼吸正常,且在脱氧情况下氧饱和度完全正常后回病房治疗。

 

最后,愿霍金一路走好!愿天堂没有疾病折磨!希望“渐冻人症”这一罕见可怕的疾病能被更多的人关注。

 

 

 

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